Вместе с этим комплексное обследование пациентов с ИС выявляет, как правило, целый «букет» соматических заболеваний, место которым в патогенезе деформирования позвоночника найти довольно трудно. В обобщенном диалоге нефрологов и ортопедов обмен мнениями выглядит примерно так.
Нефролог: у многих наших пациентов мы видим признаки деформации позвоночного столба;
Ортопед: у многих наших пациентов мы наблюдаем поражение мочевыделительной системы.
Этот вымышленный обобщенный диалог может состояться между ортопедом и кардиологом, ортопедом и гастроэнтерологом, ортопедом и пульмонологом, ортопедом и неврологом, а также другими специалистами.
Именно эти наблюдения Я.Л.Цивьяна (1972) в течение его многолетней профессиональной деятельности обосновали предложенный им термин «сколиотическая болезнь». Поставив на первое место ИС, Я.Л.Цивьян считал вертеброгенным происхождение других, уже соматических нарушений. Но, даже соглашаясь с ним, необходимо задать и такой вопрос — а может быть, соматические нарушения создают условия для развития ИС, вызвав на каких-то этапах нарушения в обменных процессах костной ткани позвоночного столба? Ведь он развивается в период бурного «строительства», формирования и созревания скелета!
В 70—80-х годах прошлого века в отечественных публикациях стал широко использоваться термин «диспластический сколиоз» (дисплазия — изменения анатомии элементов и сегментов скелета, обусловленные остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на стадии эмбрионального или постнатального развития). В истории использования этого термина необходимо вернуться к А.А.Козловскому (1929). который, исследуя пояснично-крестцовый отдел у пациентов с ИС, обнаружил минимально выраженные аномалии развития в области базальных позвонков — Lv и Si. Для обозначения этого явления он предложил термин «дисплазия базальных позвонков», а сколиозы, причина которых достаточно отчетливо просматривалась, хоть и в минимальном, но в то же время очевидном нарушении анатомии этого отдела позвоночного столба, получили название «диспластические». Дальнейшее изучение этого вида сколиоза [Комаревцев С.Л., 1984] показало, что это действительно самостоятельный вид сколиоза, имеющий свою клинико-рентгенологическую картину и характеризующийся достаточно прогнозируемым течением — это сколиозы с наибольшей выраженностью деформации в поясничном отделе, а ее величина полностью коррелирует с величиной наклона (относительно горизонтальной плоскости) краниальной поверхности Lv или Si.
В 60-е — 70-е годы прошлого века в ЦИТО им. Н.Н.Приорова был выполнен ряд работ по исследованию нервной системы, нейромышечного аппарата, морфологии и биохимии костной ткани, по исследованию обменных процессов в соединительной ткани и еще по некоторым направлениям, что позволило установить особый, «дизрафический статус» у больных с ИС. Объяснение его происхождения виделось в минимально выраженных аномалиях развития спинного мозга, позвонков и межпозвоночных дисков. Это дало основание авторам вернуться к термину «диспластический», но в более расширенном, чем у А.А.Козловского, понимании. Сопоставление данных, полученных у детей с диспластический и ИС, показало идентичность изменений. Различия наблюдались лишь в их количественных характеристиках, что позволило сделать вывод — этиология и патогенез этих сколиозов одни. Именно поэтому и произошла замена термина «идиопа-тический» на «диспластический». Вместе с этим позволительно сделать комментарий — в мировой литературе новый термин не находит широкого применения, что ставит под сомнение целесообразность этого нововведения, выпадающего из международной системы терминов, имеющей единый смысл для врачей любой страны. В связи с этим, не ставая под сомнение точку зрения выдающихся ученых-ортопедов ЦИТО, в настоящей работе все-таки сохраним консервативность и будем использовать термин «идиопатический».
Эмбриогенез костного позвоночного столба и спинного мозга. Анализ современных данных по проблеме ИС целесообразно начать с эмбриогенеза сложнейшего анатомического образования в организме прямоходящего человека — позвоночника.
По окончании процесса гаструлящш (перераспределение клеток), результатом которого становится формирование первичных зачатков основных тканей будущего организма — эндодермы, кожной и нейральной эктодермы,   хордо-   и   латеральной мезодермы,— а также их строгое базовое взаиморазмещение, начинается процесс органогенеза. Здесь использован термин «хордомезодерма», который предложили А.Ромер и Т.Парсонс (1992). Они считают, что хорда, устанавливающая продольную ось тела, происходит из мезодермальных клеток. Однако они тут же подчеркивают, что другие авторы считают хорду совершенно отдельной тканью, которая обособляется на более ранних этапах дифференциации в виде длинной полоски клеток, очень быстро отделяющейся от мезодермы с обеих сторон и приобретающей цилиндрическую форму. Она отчетливо выявляется еще до начала формирования нервной трубки, образование которой этой же хордой и индуцируется. Другими словами, отношение хор-дального зачатка к зародышевым листкам, с точки зрения исследователей, еще спорно. Так, считается, что по отношению к среднему зародышевому листку зачаток хорды имеет аксиальное расположение и тесно с ним связан. Однако на определенных стадиях отмечается его связь с эндодермальным листком. При этом же филогенетически ткань хорды близка к экзодермальному типу, т. е. к эктодерме.
Итак, в самом начале процесса органогенеза на зародышевой стадии нейрулы, на наружной поверхности центральной части эктодермального зародышевого листка наблюдается зона пролиферации — нервная пластинка. Как отмечено выше, стимулом для ее появления служит подлежащая под ней хордомезодерма (хорда). В результате последующих этапов — формирования нервной борозды, активной локальной пролиферации, приводящей к появлению параллельных нервных валиков и нервных гребней,— образуется первичная нервная трубка.
Зачатки собственно позвоночного столба у зародыша человека могут быть достоверно дифференцированы уже на 3—4-й неделе внутриутробного развития. Вокруг образовавшихся в этот же период развития эмбриона зачатков нервной трубки происходит формирование мезодермальных элементов (из среднего зародышевого листка): миотома и склеротома,— каждый из которых простирается на всю длину «туловища». Вблизи нервной трубки и хорды мезодерма своеобразно пролиферирует, образуя продольный ряд кубических структур — сомитов. Это первые признаки сегментации, наблюдаемой у всех позвоночных.
По окончании формирования сомитов начинается дифференцировка внутри их. Прежде всего отмечается пролиферация клеток вентромедиального угла сомита. Из этой области в будущем разовьется большая часть осевого скелета, в том числе и позвонки. Поэтому данная часть сомита названа склеротомом. Латеральная   же   часть   мезодермальной
части сомита получила название мио-том, так как из нее будет формироваться поперечнополосатая мускулатура. Третья часть, наружная, образующая в будущем соединительнотканный слой кожи, получила название дерматом.
Эти, казалось бы, малозначительные факты позволяют видеть чрезвычайно важную деталь — два основных органа позвоночного столба — спинной мозг и костный позвоночник — имеют различное эмбриональное происхождение, а отсюда и различные «программы» дальнейшего их анатомо-функционального развития, определяемые генетическим кодом. На 5-й неделе развития человеческого эмбриона клетки мезодер-мального листка, окружающие хорду, разделяются межсегментарными артериями на сегменты-склеротомы. Соответственно последним располагаются миотомы. Каждый склеротом имеет каудальную (плотную) и краниальную (менее плотную) части. Первая является основой позвонка, а вторая — межпозвоночного диска. Следует отметить, что на ранних стадиях органогенеза границы склеротомов и миотомов совпадают и по мере более четкого формирования позвонков и межпозвоночных дисков миотомы оказываются связанными с двумя соседними позвонками, что обеспечивает действенность мышц (основа их — миотомы).
К 6—8-й неделе внутриутробного развития возникает достаточно четко выраженное анатомическое образование — позвоночный столб, состоящий из отдельных элементов — позвонков и межпозвоночных дисков. Макроскопически они чрезвычайно близки к зрелому позвоночнику. Уже отчетливо видны позвоночный канал и нисходящий в нем спинной мозг. «Созревание» позвонков — это их окостенение— является результатом деятельности остеогенных клеток. В хрящевых позвонках 3'/г-месячного эмбриона выявляются три локуса таких клеток — в теле позвонка и в области дуг. При гистологическом изучении этих участков обнаружено, что они состоят из набухших, увеличенных в размерах хрящевых клеток.
 Между тем имеются и другие точки зрения, которые также достаточно аргументированны. Ряд авторов считают, что может быть до 7—9 ядер окостенения (оссификации). Однако через подавляющее число работ проходит одна мысль — оссификация, развитие ядер окостенения происходит по ходу кровеносных сосудов. Поэтому правы все авторы: количество ядер зависит от развитости сосудистой сети. С этих позиций. находятся объяснения некоторым порокам развития позвонков, в частности расщепление их тела (рахишизис), расщепление дуги (spina bifida). Однако в последних примерах корректнее говорить о неслиянии или несращении ядер окостенения в указанных элементах позвонков.
По мере развития ядер окостенения происходит замещение хрящевой ткани костной, и к 7-месячному возрасту плод имеет четко сформированный позвоночный столб, хотя следует отметить, что полного слияния ядер окостенения не происходит даже к моменту рождения. В постнатальном периоде происходит дальнейшая оссификация позвонков. На первом году жизни идет формирование губчатой структуры костной ткани тел позвонков, а на 2—3-м году — окончательное слияние ядер окостенения. Между тем следует отметить, что по этому возрасту есть и другие мнения. На наличие хрящевой пластики у оснований корней дуг указывают в 4 года — Б.Г.Михайлевский (1963), в 6—7 лет — А.И.Струков (1936), а В.Шультесс [Schult-hess W., 1902] допускает ее присутствие до окончания роста позвоночного столба.
Рост позвоночного столба в высоту, в контексте нашего повышенного внимания к сколиозу (главной аксиомой развития сколиоза является связь его развития и прогрессирования с процессом продольного роста 8—9 лет 10 лет            11—12 лет позвоночного столба), изучался еще в 30-е годы прошлого столетия Г.Шморлем (G.Shmorl). Он установил, что рост нормальных позвонков в высоту происходит за счет эпифизарных пластинок на верхней и нижней поверхности их тел. Эти эпифизарные пластинки покрыты хрящевым кольцом, или, как его называют, апофизом, или краевым хрящевым валиком. По гистологическим характеристикам эпифизарные пластинки очень близки к ростковым зонам длинных трубчатых костей — те же параллельные колонки, или «монетные» столбики [Заварзин А.А., 1946]. Закрытие эпифизарных пластинок, а по сути — слияние апофизов и тел позвонков, начинается в 10—12 лет и заканчивается к 14—16 годам. Однако в противоположность эпифи-зарным пластинкам длинных трубчатых костей эпифизарные кольца позвонков не исчезают полностью, они сохраняются в виде гиалиновых пластинок, прочно связанных с межпозвоночными дисками [Чаклин В.Д., Абальмасова Е.А., 1973]. Определенный интерес вызывает последовательность слияния тел позвонков с их апофизами. Этот процесс начинается раньше и соответственно раньше заканчивается в центре краниальной и каудальной поверхности тел позвонков. В то же время по краям апофизов он длится достаточно долго. В результате этого краниальная и каудальная поверхность тела созревшего позвонка имеет форму фасетки, которая является оптимальной для сочленения между позвонками и межпозвоночными   дисками.    Здесь следует остановиться на вопросе о возрастных этапах оссификации апофизов тел позвонков и их слиянии с телами. Знание этого вопроса позволяет дать оценку костного локального возраста позвоночного столба, который, по мнению многих авторов, является одним из показателей его зрелости и потенции роста данного сегмента скелета ребенка.